115-2-醫學五-37一般外科
有關Caroli's疾病的敘述，下列何者最適當？
A肝內膽管先天性導管板（ductal plate）畸形所造成，其特徵是肝內膽管連續性囊性擴張
B通常發生於肝硬化病人，並與囊性腎病有關
C大部分發生於年輕人，男性和女性無差異
D治療以肝臟切除術為主
核心考點
Caroli disease 是一種先天性、節段性（非連續）的肝內膽管囊狀（saccular）擴張，屬於 ductal plate malformation，為體染色體隱性遺傳，與 PKHD1 相關。本題選項中唯一正確的是多發於年輕人、無明顯性別差異。常見表現是反覆膽管炎、膽結石，影像學可見 central dot sign。