114-1-醫學四-57神經內科
45歲女性，六年前開始情緒不穩，常易怒煩躁；一年後，動作變得笨拙且容易跌倒。再過兩年，雙腿出現一些不自主、小幅度、無規律性扭動，之後持續惡化並延伸至上肢、軀幹及頭頸部。目前已無法行走，同時也出現記憶衰退。病人父親於40歲時有類似症狀，此病人最可能罹患下列何種疾病？
A亨丁頓氏病（Huntington disease）
B額顳葉失智症（frontotemporal dementia）
C威爾森氏病（Wilson disease）
D第六型小腦脊髓共濟失調症（spinocerebellar ataxia type 6）
核心考點
這題考亨丁頓氏病（Huntington disease, HD）的典型病程與遺傳特徵。關鍵線索：常染色體顯性遺傳（父親 40 歲發病）+ 舞蹈病（chorea）+ 精神行為症狀先於運動症狀 + 認知退化，發病年齡中年。