113-2-醫學三-31風濕免疫科
關於IgG4-related disease的描述，下列何者最適當？
A可侵犯眼部造成periocular tissue swelling，可能合併有allergy和eosinophilia
B主要的組織病理特點為IgG4在組織血管內的沉積，但不會看到B淋巴球的浸潤
C大於90%病人血中IgG4的濃度會上升，且血中IgG4的濃度與疾病嚴重度成正相關
D大量IgG4在組織活化T淋巴球，因此本疾病常造成急性的器官破壞而應給與大量steroid治療
核心考點
IgG4-related disease 是一種慢性纖維發炎性疾病，病理特徵是大量 IgG4 陽性漿細胞浸潤、席紋狀纖維化（storiform fibrosis）與閉塞性靜脈炎，臨床病程通常是慢性、緩進的腫塊/腺體腫大而非急性器官破壞；血中 IgG4 上升不是必要條件，也不與嚴重度呈正相關；眼眶侵犯（periocular tissue swelling）是常見表現之一，可合併過敏體質與嗜酸性球增多。