113-1-醫學四-9小兒科

關於先天性巨大結腸症,下列敘述何者最適當?

A致病機轉為在脹大的結腸黏膜下層(submucosal)和肌間層(myenteric plexus)缺少神經節細胞(ganglion cells)
B早產兒胎便超過48小時未解,可診斷此疾病
C腹脹是最常見症狀,嘔吐、生長不良、腹瀉都可能發生
D手術治療唯一方法要先做腸造瘻口(ostomy),等嬰兒營養狀態改善後再做一次確切(definite)的手術

核心考點

Hirschsprung disease(先天性巨大結腸症)的病理機轉、臨床表現與治療原則。特別要釐清「無神經節細胞在哪一段」以及「手術不一定需要先做腸造口」。

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