113-1-醫學四-50神經內科

66歲女性最近一個多月來出現記憶力減退、視幻覺、走路不穩,突然聽見鞭炮聲會身體顫抖。她的腦部磁振造影擴散加權成像(diffusion-weighted imaging)結果如下圖。她最可能的診斷是:

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A邊緣性腦炎(limbic encephalitis)
B庫賈氏症(Creutzfeldt-Jakob disease)
C血管性失智症(vascular dementia)
D多發性硬化症(multiple sclerosis)

核心考點

腦部 DWI 可見大腦皮質沿腦回呈高訊號,如緞帶般(cortical ribboning / cortical ribbon sign),同時伴有基底核(尾狀核、殼核)訊號增高,範圍為多處而不符合單一血管分布。病人亞急性(1 個月)快速進展的認知衰退、視幻覺、步態不穩,加上驚嚇性肌躍症(startle myoclonus),是典型的 Creutzfeldt-Jakob disease(CJD)。

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