112-2-醫學四-51神經內科
關於普里昂疾病（prion disease），下列敘述何者錯誤？
Aprion disease是因為病毒感染造成普里昂蛋白（prion protein）的錯誤摺疊（misfolding）之後形成的神經退化性疾病
B可分為散發性（sporadic），普里昂蛋白基因突變（genetic mutations in the prion protein gene）及後天性（acquired），其中以散發性最多
C散發性的庫賈氏症（sporadic Creutzfeldt-Jakob disease）臨床表現為快速進展的認知功能障礙、行為改變、動作障礙、視覺障礙及全身的症狀（constitutional symptoms）
D散發性的庫賈氏症（sporadic Creutzfeldt-Jakob disease）診斷除臨床表現之外，目前尚需要腦波、腦部磁振造影或腦脊髓液的14-3-3蛋白檢測
核心考點
Prion disease的本質是「不含核酸的錯誤摺疊蛋白（misfolded prion protein, PrP^Sc）」誘導正常PrP^C連鎖式錯誤摺疊而致病，並非病毒感染——這是普里昂疾病與其他傳染性腦炎最根本的差異，也是本題錯誤選項所在。