112-1-醫學三-28腎臟內科
35歲女性病人,上呼吸道感染後全身乏力、無腹瀉,肌酸酐由0.8 mg/dL上升至6.2 mg/dL,血色素由12.0 g/dL下降至8.6 g/dL,血小板80 × 10³/μL,血液抹片呈微小血管溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia),ADAMTS13>15%,下列何種治療最為適當?
Abortezomib
Brituximab
Ceculizumab
Dimmunoglobulin
核心考點
本題鑑別TTP與非典型溶血性尿毒症候群(atypical HUS, aHUS):MAHA合併血小板低下、急性腎損傷(AKI),若ADAMTS13活性顯著缺乏(<10%)指向TTP;但此例ADAMTS13>15%(未達嚴重缺乏標準),加上以急性腎損傷為主要表現,臨床型態較符合補體調控異常引起的aHUS,治療首選為補體C5抑制劑eculizumab。