111-2-醫學四-30小兒科
一位6個月大男嬰因呼吸急促就醫,身體診察時在左胸前可聽到第三度to-and-fro心雜音,於右肋下緣4公分可觸摸到肝臟腫大,胸部X光如圖所示。下列何者為最可能的診斷?
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A法洛氏四合症(tetralogy of Fallot)
B先天肺動脈瓣膜缺失症伴有心室中隔缺損(congenital absence of the pulmonary valves and ventricular septaldefect)
C三尖瓣膜閉鎖(tricuspid atresia)
D總肺靜脈回流異常(total anomalous pulmonary venous return)合併阻塞
核心考點
胸部 X 光可見心臟擴大、縱膈腔增寬,肺門區肺動脈明顯擴張(尤其右肺門區有團塊狀密度),兩側肺野透亮度不均,應為擴張的肺動脈壓迫氣道造成的局部塌陷與過度充氣。嬰兒出現to-and-fro(往復式)心雜音,加上肺動脈擴張與呼吸急促,要想到先天肺動脈瓣缺失(absent pulmonary valve)合併 VSD:既有肺動脈瓣狹窄又有嚴重逆流,所以雜音是收縮期加舒張期的來回雜音。