110-1-醫學三-42血液腫瘤科
一位18歲男性，因為輕微黃疸而來門診求醫。身體診察除了鞏膜泛黃之外，並無其他異常。患者血液數據顯示：白血球10,000/μL，分類無明顯異常，血紅素13.3 g/dL，MCV（mean corpuscular volume）84.5 fL，MCHC（mean corpuscular hemoglobin concentration）37.0 g/dL，血小板218,000/μL，總膽紅素輕微升高4.63mg/dL，直接膽紅素0.77 mg/dL，lactate dehydrogenase（LDH）173 U/L（參考區間140～271），而haptoglobin是＜30 mg/dL（參考區間44～215）。自體免疫相關的檢查無異常。Direct Coombs’ test與indirect Coombs’ test都是negative。其血液抹片如下圖所示。病人平時健康狀況良好，但是有膽結石。他的爸爸與祖父也有類似症狀與臨床表徵。以下關於這位病人最可能的疾病之診斷與治療，何者錯誤？
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A這個病人主要是血管內的溶血
B脾臟切除是緩解這類病人之症狀的方式，但是必須小心使用，非嚴重的狀況，不建議使用
C感染常會加劇此病人之臨床症狀，例如黃疸與貧血
D此類疾病緣起於RBC membrane-cytoskeleton之異常
核心考點
血液抹片可見視野中紅血球多偏圓、中央蒼白區縮小或消失（球形紅血球 spherocytes），中央另有一顆分葉核嗜中性球，加上 MCHC 偏高（37 g/dL）、家族史（父、祖父）、膽結石、輕度黃疸、Coombs 陰性，診斷為遺傳性球形紅血球症（hereditary spherocytosis）。重點是它屬於血管外溶血（脾臟破壞），不是血管內溶血。