109-2-醫學四-56神經內科
下列和庫賈氏症（Creutzfeldt–Jakob disease）相關的敘述，何者正確？
A導致庫賈氏症的普里昂蛋白（prion protein）是一種經煮沸後會消失活性的蛋白
B庫賈氏症的病患臨床表徵，可包括小腦共濟失調、肌肉抽搐、關節僵硬、肢體肌肉無力，最後有嚴重失智現象
C正常人細胞的普里昂蛋白（prion protein）是以PrP SC的型式存在
D庫賈氏症的表現和遲滯病毒（slow virus）感染的症狀相似，從感染到死亡，通常超過10年
核心考點
庫賈氏症（CJD）是普里昂蛋白（PrPC → PrPSc）錯誤摺疊造成的快速進行性失智，伴隨肌躍症（myoclonus）。一旦發病，病程通常只有數月到 1–2 年。