109-2-醫學三-23腸胃內科

關於可遺傳性胃腸道息肉增生症候群(hereditable gastrointestinal polyposis syndromes),下列敘述何者正確?

Afamilial adenomatous polyposis其大腸息肉組織型態為腺瘤(adenoma),腺瘤常具有癌化可能,此症候也常伴隨各種先天性異常(congenital abnormalities)
BPeutz-Jeghers syndrome其息肉組織型態為腺瘤(adenoma),腺瘤常具有癌化可能,此病症息肉可能發生在大小腸及胃部
CTurcot's syndrome其大腸息肉組織型態為腺瘤(adenoma),腺瘤常具有癌化可能,也常伴隨發生骨瘤(osteomas)、纖維瘤(fibroma)、脂肪瘤(lipoma)、表皮樣囊腫(epidermoid cysts)、壺腹癌(ampullary cancers)、先天性視網膜色素上皮肥大(congenital hypertrophy of retinal pigment epithelium)
Dnonpolyposis syndrome (Lynch's syndrome)其大腸息肉組織型態為腺瘤(adenoma),腺瘤常發生於近端大腸(proximal colon),息肉具有癌化可能,此病症可能伴隨有子宮內膜及卵巢腫瘤(endometrial and ovarian tumors),雖然發生率較少,但是也有可能發生胃癌(gastric cancer)、泌尿生殖癌(genitourinary cancers)、胰臟癌(pancreatic cancer)、膽道癌(biliary cancer)

核心考點

遺傳性消化道息肉症候群的息肉病理型態。Lynch syndrome(HNPCC)息肉為腺瘤,好發近端大腸,並有子宮內膜癌、卵巢癌、胃癌、泌尿道癌等腸外腫瘤。FAP 的先天異常描述和 Turcot 的伴隨腫瘤描述則是錯置。

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