108-2-醫學三-37血液腫瘤科
一位46歲男性,過去無特殊病史,因呼吸急促,腹部腫脹而被送到急診求診。理學檢查呈現結膜蒼白,脾臟腫大並且有腹水。實驗室數據顯示:白血球8450/μL,分類blast 2.9%,myelocyte 1%,metamyelocyte 3.8%,band 6.7%,segmented neutrophil 37.1%,lymphocyte 31.4%。血紅素9.7 g/dL,血小板55,000/μL,尿酸12.1mg/dL(參考區間2.6~7.5),lactate dehydrogenase(LDH)2342 U/L(參考區間140~271)。其骨髓細胞顯示如下圖。染色體有t(2;8)(p12;q24)之變化。以下關於這位病人最可能的疾病之診斷與治療,何者錯誤?
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A此病之機轉包含了c-myc之deregulation
B此病之病程相當快速,必須儘早治療
C此病之治療過程必須包含腦脊髓液之檢查與intrathecal chemotherapy
D一般而言,此病之治療效果不佳,以目前之治療,長期存活率小於3成
核心考點
骨髓抹片可見中至大型的母細胞,核圓、染色質細緻,細胞質深嗜鹼(典型 Burkitt 細胞胞質可見空泡),加上 t(2;8)(p12;q24),為 Burkitt lymphoma/leukemia 的變異型(8q24 的 c-myc 與 2p12 的 Igκ 並置)。病人有巨大脾腫大、腹水、極高 LDH 與尿酸(高腫瘤負荷)。題目問「何者錯誤」,錯誤的是預後不佳:Burkitt 雖是侵襲性腫瘤,但強化療下治癒率高。